Los síndromes de compresión extrínseca venosa generalmente ocasionan disminución en la calidad de vida y su tratamiento exitoso produce grandes beneficios. Pueden agruparse en síndromes de compresión extrínseca fisiológica (congestión venosa pélvica), estructural (Síndrome de Nutcracker, Síndrome de May Thurner) y tumoral.
Síndrome de May Thurner
También llamado síndrome de Cockett, es la compresión de la vena iliaca común entre la arteria iliaca derecha anteriormente y la 5a vertebra lumbar posteriormente, puede causar estasis venosa y trombosis, contribuyendo a mayor incidencia de trombosis venosa profunda izquierdas. Existen espolones fibróticos intraluminales en la unión de la vena iliaca común izquierda con la vena cava inferior en 22% de los pacientes. Se sospecha son secundarios al daño por el movimiento pulsátil de la vena iliaca izquierda por la arteria iliaca derecha.
Típicamente afecta mujeres jóvenes y contribuye en 18 - 49% de trombosis venosas izquierdas. Los síntomas incluyen edema de la extremidad y dolor en etapa agudas y várices, eczema, hiperpigmentación, dolor y úlceras venosas, en etapa crónica (síndrome post trombótico). La flebografía muestra colaterales pélvicas y compresión de la vena iliaca con formación de espolones. En el IVUS se observa la compresión por sobreposición de la arteria iliaca derecha. Hay diferencia de presión de 2mm en reposo y 3mm en actividad. La RM descarta compresión extrínseca por patología abdominal.
La anticoagulación por sí sola es insuficiente pues no resuelve la compresión mecánica subyacente. Los tratamientos quirúrgicos (trombectomía en fase aguda, angioplastía con parche venoso, interposición de fascia lata, interposición de arteria iliaca derecha detrás de la vena iliaca izquierda o de la cava, ó cirugía de Palma), no demuestran superioridad. La trombolisis dirigida con catéter seguida de angioplastía con colocación de stent ha tenido excelentes resultados, con permeabilidad de 87% a largo plazo.
Síndrome de Nutcraker
Ocurre con la compresión de la vena renal por la arteria mesentérica superior en su emergencia de la aorta. Esta compresión aumenta si es más agudo el ángulo de emergencia de la arteria mesentérica superior, si tiene un origen inferior o lateral o si desciende caudalmente tras 4 a 5 mm. de su emergencia. Es poco frecuente que pase detrás de la aorta donde es comprimida contra las vertebras ocasionando síndrome de Nutcracker posterior.
La compresión de la vena renal ocasiona hipertensión renal, disrupción de venas renales pequeñas y ruptura consecuente dentro del sistema colector, manifestándose como micro o macrohematuria. Los pacientes presentan dolor de flanco o abdominal no específico, náusea y vómito. Puede existir reflujo de la vena renal a la vena gonadal izquierda ocasionando síndrome de congestión venosa pélvica. El síndrome de Nutcracker afecta principalmente mujeres entre la tercera y la cuarta década. Como método diagóstico, el ultrasonido duplex tiene una sensibilidad del 78% y especificidad de 100%, compara la velocidad pico y diámetro de la vena renal al hilio renal y donde la arteria mesentérica superior cruza la vena renal. Un aumento 5x mayor es diagnóstico. El standard de oro es la flebografía retrógrada con medición de gradiente de presión reno-cava. El gradiente de presión debe exceder 3 mmHg para el diagnóstico. La angiografía muestra la compresión de la vena renal y el reflujo hacia las venas gonadales con estasis de contraste en la vena renal.
Las opciones quirúrgicas de tratamiento incluyen la transposición de la vena renal en la vena cava distal, o de la arteria mesentérica superior más caudal en la aorta, (aunque con mayor índice de complicaciones), el auto transplante del riñón afectado dentro de la fosa iliaca; el bypass cavo gonadal se describió para casos con várices pélvicas extensas, pero sin buenos resultados. El tratamiento endovascular con colocación de stents tiene buenos resultados con excelente permeabilidad a largo plazo, siendo un tratamiento efectivo y de mínima invasión.
Síndrome de Congestión Venosa Pélvica
El síndrome de congestión venosa pélvica es una condición clínica que afecta mujeres en edad reproductiva con una incidencia mayor a la sospechada en mujeres con dolor pélvico crónico; sin embargo, es poco diagnosticada e investigada, lo cual lleva generalmente a una inadecuada intervención terapéutica. Consiste en aumento de las venas intrapélvicas en número y en calibre. Son venas varicosas, tortuosas, ectásicas, con alteraciones en el flujo. Las pacientes presentan dolor pélvico crónico, no cíclico de más de seis meses de evolución sin causa ginecológica conocida que aumenta con la bipedestación, con la actividad física y con la maniobra de Valsalva. También pueden presentar: pesadez perineal, dispareunia, dismenorrea y disuria, además, várices atípicas en miembros inferiores y genitales.
Durante el embarazo aumenta la vascularización uterina. En algunas pacientes las venas gonadales no se retraen, permanecen dilatadas, avalvuladas e invierten su flujo originando várices en la pelvis y dilataciones venosas ectásicas, causantes del Síndrome de Congestión Pélvica. Además del embarazo, otras causas del daño valvular de las venas ováricas y de la consecuente hipertensión venosa pélvica, serían los síndromes compresivos congénitos: May Thurner y Nutcracker; éstos contribuyen a la formación de várices en la pelvis y al síndrome de congestión pélvica.
El tratamiento puede realizarse por cirugía abierta o endovascular. El tratamiento endovascular es mínimamente invasivo y permite observar, , la dilatación y el reflujo de las venas gonadales al canalizarlas en forma selectiva y las várices pélvicas periuterinas, se obtiene un gradiente de presión, esencial en el diagnóstico de los síndromes compresivos. El Ultrasonido intravascular (IVUS) permite la visualización de la compresión y la medición más específica del diámetro de la vena para elección del stent en casos en los que exista compresión asociada.
Las venas dilatadas con reflujo importante son sometidas a embolización. La embolización consiste en utilizar coils y/ó esclerosante para cerrar las várices periuterinas, las venas gonadales dilatadas y el reflujo venoso hacia los miembros inferiores. Si el diámetro de la vena gonadal es mayor a 1 cm, se utiliza un dispositivo de cierre amplatzer.
La embolización en el hombre produce la oclusión de la vena espermática izquierda, de las venas deferentes y cremastéricas, resolviendo el varicocele masculino de etiología venosa pélvica.
Cuando la congestión pélvica es secundaria a los síndromes compresivos, se realiza la embolización de las várices pélvicas y medición de presiones a través del segmento afectado. Si existe un gradiente significativo de presión reno cavo (≥ 3 mm de Hg) o ilio cavo (>2 mm de Hg), se coloca un stent. La medición de presiones, la imagen flebográfica y el IVUS, nos indicarán el éxito del mismo. En el síndrome de May Thurner, la iliocavografía nos mostrará la ausencia de circulación colateral.
Esta terapéutica no deja cicatrices y permite su manejo ambulatorio. Se ha evidenciado una mejoría hasta 90% de pacientes sometidas a tratamiento endovascular.
Dra. Vanesa Rubio
Guadalajara, Jal.
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Bibliografía.
Hohenfellner M, Steinbach F, Schultz-Lampel D, Schantzen W, Walter K, Cramer BM, et al. Nutcracker syndrome: a review of aspects of pathophysiology, diagnosis ad treatment. J Urol 1991;146:685e8. Lau JLT, Lo R, Chan FL, Wong KK. The posterior nutcracker. Haematuria secondary to retroaortic left renal vein. Urology 1986;28:437e8.
Sharper KRL, Jackson JE, Williams G. The nutcracker syndrome: an uncommon cause of haematuria. Br J Urol 1994; 74:144e6. Lopatkin NA, Morozv AV, Lopatkina LN. Essential renal hae- morrhages. Eur Urol 1978;4:115e9.
Little AF, Lavoipierre AM. Unusual clinical manifestation of the nutcracker syndrome. Australas Radiol 2002;46(2):197e200.
D’Archambeau O, Maes M, De Schepper AM. The pelvic congestion syndrome: the role of nutcracker phenomenon and the results of endovascular stent. BR-BTR 2004;87(1):1e8. Scultetus AH, Vilavicencio LL, Gillespie DL. The nutcracker syndrome: its role in the pelvic venous disorders. J Vac Surg 2001;34(5):812e9.
Buschi AJ, Harrison RB, Brenbridge ANAG, Williamson BRJ, Gentry RR, Cole R. Distended left renal vein; CT/sonographic normal variant. AJR 1980;15:339e42.
Takebayashai E, Euki T, Ikeda N, Fujikawa A. Diagnosis of nutcracker syndrome with colour doppler sonography: corre- lation with flow patterns on retrograde left renal venography. Am J Roentenol
1999;172(1):39e43.
Zhang H, Zhang N, Li M, Jin W, Pan S, Wang Z, et al. Treatment of six cases of left renal nutcracker phenomenon: surgery and endografting. Chin Med J 2003;116(11):1782e4. Shokeir AA, El-Diasty TA, Ghoneim MA. The nutcracker syndrome: new methods of diagnosis and treatment. Br J Urol 1994;74(2):139e43.
Beinart C, Sniederman KW, Tamura S, Vaughn Jr ED, Sos TA. Left renal to inferior vena cava relationship in humans. J Urol 1982;127:1070e1.
Tanaka H, Waga S. Spontaneous remission of persistent severe haematuria in an adolescent with nutcracker syndrome: seven years’ observation. Clin Exp Nephrol 2004;8(1):68e70. Pastershank SP. Left renal vein obstruction by a superior mesenteric artery. J Can Assoc Radiol 1974;25:52e4.
Stewart BH, Reiman G. Left venous hypertension, ‘nutcracker’ syndrome. Managed by direct renocaval re-implantation. Urology 1982;20:265e9.
Neste MG, Narasimham DL, Belcher KK. Endovascular stent placement as a treatment for renal venous hypertension. J Vasc Interv Radiol 1996;7:859e61.
Park YB, Lim SH, Ahn JH, Kang E, Myung SC, Shim H, et al. Nutcracker syndrome: intravascular stenting approach. Neph- rol Dial Transplant 2000 Jan;15(1):99e101. Wei SM, Chen ZD, Zhou M. Intravenous stent placement for the treatment of the nutcracker syndrome. J Urol 2003;170:1934e5
Hartung O, Grisoli D, Boufi M, Marani I, Hakam Z, Barthelemy P, et al. Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: lessons learned from the first five cases. J Vasc Surg 2005 Aug;42(2):275e80.
Barnes RW, Fleisher HL, Redman JF, Smith JW, Harshfield DL, Ferris EJ. Mesoaortic compression of the left renal vein (the so called nutcracker syndrome): repair by a new stenting procedure. J Vasc Surg
1988;8:415e21
Virchow R. Uber die Erweiterung kleiner Gefasse. Arch PathAnat 1851;3:427.075 May R, Thurner J. The cause of the predominately sinsitral occurrence of thrombosis of the pelvic veins. Angiology
1957; 8:419e27
McMurrich JP. The occurrence of congenital adhesions in the common iliac veins and their relation to thrombosis of the femoral and iliac veins. Am J Med Sci 1908;135:342e6
Cockett FB, Thomas LM. The iliac compression syndrome. Br J Surg 1965;52:816e21.
Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N, Goich J, Sunder Plassmann L. Left iliac venous thrombosis caused by venous spur. Treatment with thrombectomy and stent implantation. J Vasc Surg
1998;28:492e7.
Rigas A, Vomvoyannis A, Tsardakas E. Iliac compression syndrome: report of ten cases. J Cardiovasc Sug 1970;11: 389e92.
Strandness DE, Langlois Y, Cramer M, Randlett A, Thiele L. Long term sequelae of acute venous thrombosis. JAMA 1983; 250:1289e92.
Wolpert LM, Rahmani O, Stein B, Gallagher JJ, Drezner AD. Magnetic resonance venography in the diagnosis and manage- ment of May Thurner syndrome. Vasc Endovascular Surg 2002
JaneFeb;36(1):51e7.
Swedenborg J, Haglof R, Jacobsson H, et al. Results of surgical treatment for ileofemoral venous thrombosis. Br J Surg 1986; 7:871e4. Berger A, Jaffe JW. Iliac compression syndrome treated with stent placement. J Vasc Surg 1995;21:510e4.
Kim JY, Choi D, KoY Guk, Park S, Jang Y, Lee do Y. Percuta- neous treatment of deep vein thrombosis in May Thurner syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol 2006 JuleAug;29(4): 571e5. Wilkie DPD. Chronic duodenal ileus. Am J Med Sci 1927;173: 643
Baltazar U, Dunn J, Floresguerra C, Schmidt L, Browder W. Superior mesenteric artery syndrome: an uncommon cause of intestinal obstruction. South Med J 2000;93:606e8. Ylinen P, Kinnunen J, Hockerstedt K. Superior mesenteric artery syndrome. J Clin Gastroenterol 1989;11:386e91.
Altiok H, Lubicky JP, DeWald CJ, Herman JE. The superior mesenteric artery syndrome in patients with spinal deformity. Spine 2005;30:2164e70.
Zhu ZZ, Qui Y. Superior mesenteric artery syndrome following scoliosis surgery: its risk indicators and treatment strategy. World J Gastroenterol 2005;11:3307e10. Recler JM, Bruck HM, Munster AM, Curreri PW, Pruitt Jr BA. Superior mesenteric artery syndrome as a consequence of burn injury. J Trauma 1972;12:979e85.
Geer D. Superior mesenteric artery syndrome. Mil Med 1990; 155:321e3.
Chen SH, Chen WS, Chaung JH. Superior mesenteric artery syndrome as a complication in hip spica application for immobilization: report of a case. J Formos Med Assoc 1992 Jul; 91(7):731e3. Roth EJ, Fenton LL, Gaebor-Spira DJ, Frost FS, Yarkony GM. Superior mesenteric artery syndrome in acute traumatic quadriplegia: case reports and literature review. Arch Phys Med Rehabil
1991;72:417e20.
Goes RN, Coy CS, Amaral CA, Fagundes JJ, Medeiros RR. Superior mesenteric artery syndrome as a complication of ileal pouch-anal anastomosis. Report of a case. Dis Colon Rectum 1995;38:543e4
Neri S, Signorelli SS, Mondat E, Pulvirenti D, Campanile E, Di Pino L, et al. Ultrasound imaging in diagnosis of superior mesenteric artery syndrome. J Intern Med 2005; 25:346 e51. Lee CS, Mangla JC. Superior mesenteric artery compression syndrome. Am J Gastroenterol 1978;79:141e50
Elbadaway MH. Chronic superior mesenteric artery syndrome in anorexia nervosa. Br J Psychiatry 1992;160:552e4.
Roy A, Gisel JJ, Roy V, Bouras EP. Superior Mesenteric Artery (Wilkie’s) Syndrome as a result of cardiac cachexia. J Gen Intern Medicine 2005;20:958. Hines JR, Gore RM, Ballantyne GH. Superior mesenteric artery syndrome. Diagnostic criteria and therapeutic approaches. Am J Surg 1984;148:630e2. Gersin KS, Heniford BT. Laparoscopic duodenojejunostomy for treatment of superior mesenteric artery syndrome. JSLJ 1998; 2:281e4.
Pourhassan S, Grotemeyer D, Furst G, Rudolph J, Sandmann W. Infrarenal transposition of the superior mesenteric artery: a new approach in the surgical therapy for Wilkie syndrome. J Vasc Surg 2008
Jan;47(1):201e4 [Epub 200 Oct 18].
Noorani et al. Entrapment Syndromes. Eur J Vasc Endovasc Surg (2009) 37, 213e220
Leal Monedero J. Indicaciones y Tratamiento del Síndrome de Congestión Pélvica. Flebología y Linfología. Año 5 No. 14 Mayo-Ago 2010
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